황반부 모세혈관 확장증 (Macular Telangiectasia, MacTel)의 분류와 1형 동맥류형 확장증(aneurysmal telangiectasia)

안과 질환과 안과 치료/망막

특발성 중심와부근모세혈관확장증


Idiopathic Juxtafoveal Telangiectasia, IJT


황반부 모세혈관 확장증


Macular Telangiectasia, MacTel


이러한 다양한 용어와 약어로 사용되는... 



이 질환은.. 문자그대로, 망막의 가장 중심부에 위치하여, 중심 시력의 90% 이상을 담당하는 부분


중심와 (fovea) 부근에 있는 모세혈관의 확장이 관찰되는 질병입니다.



<황반부 모세혈관 확장증, Macular Telangiectasia, MacTel 의 분류>


황반부 모세혈관 확장증, Macular Telangiectasia, MacTel 의 분류황반부 모세혈관 확장증, Macular Telangiectasia, MacTel 의 분류


최근 Yannuzzi 에 의해 1형과 2형으로 분류되었는데  임상양상이 약간씩 차이를 보이기 때문입니다.



   


황반부모세혈관확장증  제1형은, 동맥류형 모세혈관 확장증(aneurysmal telangiectasia)으로 


대부분 단안에서 발생하는 형태입니다.


1형, 동맥류형 모세혈관 확장증(aneurysmal telangiectasia)1형, 동맥류형 모세혈관 확장증(aneurysmal telangiectasia)


다른 용어로,  Visible & Exudative Idiopathic Juxtafoveal Telangiectasia (IJT)


즉, 육안으로 관찰되는 명백한 모세혈관 확장증을 보이고,  확장된 모세혈관에서부터의 삼출을 특징으로 합니다.




황반부모세혈관확장증  제2형은, 중심와부근 모세혈관 확장증(perifoveal telangiectasia)에 해당하고, 


가장 흔한 형태로 양안에서 발생합니다.


2형, 중심와부근 모세혈관 확장증(perifoveal telangiectasia)2형, 중심와부근 모세혈관 확장증(perifoveal telangiectasia)


이는 1형과는 반대로, Occult & Non-exudative Idiopathic Juxtafoveal Telangiectasia (IJT) 이라하여..


육안으로 명백하게 모세혈관 확장증이 관찰되지 않으며, 확장된 혈관으로 부터의 삼출물도 관찰되지 않는 경우입니다.


하지만, 특수검사를 통하여 관찰하면, 중심와부근에 보세혈관 확장증이 숨겨져 있는것이 관찰되기 때문에, 이와같은 용어가 붙었습니다.




<제 1형 황반부모세혈관 확장증, Type I Macular telangiectasia 의 특징>


제 1형 황반부모세혈관 확장증 (Type 1 Mac Tel)은..


Visible & Exudative IJT, 즉, 육안으로 관찰되는 이상을 나타내는, 삼출이 동반되는 동맥류형 모세혈관확장증(aneurysmal)입니다.



남자에서 40세 경에 발생하며, 대부분 (97%) 단안에서 발생합니다


제 1형 황반부모세혈관 확장증 (Type 1 Mac Tel)제 1형 황반부모세혈관 확장증 (Type 1 Mac Tel)



안저검사에서 명백한 모세혈관 확장이 관찰되며, 다양한 크기의 미세동맥류(microaneurysm)가 관찰됩니다.


안저에서 관찰되는 명백한 모세혈관 확장증안저에서 관찰되는 명백한 모세혈관 확장증



 


형광안저촬영을 통해서 특수검사를 시행하면.. 


모세혈관 확장은 2 Disc diameter 이상으로  황반부 이측에서 잘 관찰되며,  


황반부 이측에서 관찰되는 모세혈관 확장황반부 이측에서 관찰되는 모세혈관 확장



확장된 모세혈관에서부터  삼출물이 흘러나오면서, 망막 부종이 관찰됩니다.


모세혈관 확장증으로 부터의 누출과 망막부종모세혈관 확장증으로 부터의 누출과 망막부종



   


1형에서의 시력 저하는, 황반 부종과, 지질 삼출물에 의해서 발생하게되고, 


치료 없이 경과관찰하여도 대부분 시력이 0.5 이상으로 잘 유지됩니다.


모세혈관으로부터 누출되는 지질 삼출물모세혈관으로부터 누출되는 지질 삼출물



황반부종이나, 지질삼출물에 의한 지속적인 시력저하가 있을때는..


격자레이저 광응고술이나, 유리체내 항체 주사를 시행해 보기도 합니다.





지금까지...


황반부 모세혈관 확장증 (Macular Telangiectasia, MacTel)의 분류와 1형 동맥류형 확장증(aneurysmal telangiectasia)에 대해서 알아보았습니다.


특발 중심와부근 모세혈관확장증(Idiopathic Juxtafoveal Telangiectasia, IJT) 2형 증상 및 검사소견



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