섬모체 망막 동맥폐쇄 : Cilioretinal artery occlusion (CLRAO) - 망막 혈관 폐쇄 (막힘) 질환

안과 질환과 안과 치료/망막

RPE층을 제외한 망막 9개 층 중 안쪽 2/3망막중심동맥(Central retinal artery, CRA)에 의해서 혈액 공급을 받습니다.


나머지 바깥쪽 1/3 맥락막 혈관으로부터의 확산에 의해서 혈액공급을 받습니다.




정상인의 10~20 % 정도는 이러한 혈관공급에 있어, 변이(variation)이 있는데, 바로 섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)의 존재입니다.


이는 안저 검사상에서 최대 20% 까지 발견되고, 형광안저촬영(FAG)상에서는 약 30% 까지 발견됩니다.


형광안저 촬영상 망막혈관(retinal artery)이 조영되기 1~2초전, 맥락막혈관 조영시기(choroidal phase)에 일치하여 형광이 나타나는 것으로 이 혈관의 존재를 알수 있습니다.


섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)


망막의 혈액공급과 섬모체망막동맥(CLRA)에 대한 더 자세한 내용은 이전 포스팅을 참조하세요~


[안과 질환과 안과 치료/망막]
망막의 혈액공급 (retinal vasculature) : Dual supply 와 Cilioretinal artery(섬모체망막동맥)





이번에는 이러한  섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)의 폐쇄인, Cilioretinal artery occlusion (CLRAO)에 대해서 알아보겠습니다.


섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO)는 크게 3가지로 분류됩니다.

  1. 단독 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) = Isolated CLRAO  

    Isolated CLRAO  Isolated CLRAO

  2. 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 망막중심정맥폐쇄(CRVO) = CLRAO combined with CRVO

    CLRAO combined with CRVOCLRAO combined with CRVO

  3. 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 앞허혈시신경병증(AION) = CLRAO combined with AION

    CLRAO combined with AIONCLRAO combined with AION




   



1. 단독 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) = Isolated CLRAO  


이는 전체 섬모체망막동맥폐쇄의 40% 이상을 차지하는 가장 흔한 유형입니다.


섬모체망막동맥은 대부분 황반부 주위를 공급하는 동맥으로, 이 혈관이 막히면, 해당부위에 망막혼탁이 발생합니다.



하지만, 비교적 시력 예후가 좋은데, 망막혈관은 여전히 보존되어 있기 때문에 여전히 혈액공급을 받을수 있기 때문입니다.


보통 전신적인 혈관염을 가진 젊은 연령에서 잘나타난다고 알려져있습니다.



회복되면 90%가 시력이 0.5 이상 유지되고, 60% 에서 시력이 1.0 으로 유지됩니다.



단독 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) = Isolated CLRAO  단독 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) = Isolated CLRAO 




2. 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 망막중심정맥폐쇄(CRVO) = CLRAO combined with CRVO


전체 섬모체망막동맥폐쇄의 40% 정도로, 두번째로 흔한 유형입니다.



망막중심정맥폐쇄(Central retinal vein occlusion, CRVO)의 5% 정도에서 CLRAO를 동반한다고 알려져 있습니다.


이때 동반된 CRVO비허혈성 (Non-ischemic) CRVO이기에  시력 예후가 나쁘지 않습니다.


또한, 홍채신생혈관(NVI)의 발생이나, 신생혈관녹내장(NVG)의 발생도 드뭅니다.



약 70% 정도에서 0.5 이상의 시력 회복을 한다고 알려져 있습니다.



섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 망막중심정맥폐쇄(CRVO) = CLRAO combined with CRVO섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 망막중심정맥폐쇄(CRVO) = CLRAO combined with CRVO




3. 섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 앞허혈시신경병증(AION) = CLRAO combined with AION


앞허혈시신경병증(Anterior ischemic optic neuropathy, AION)과 같이 발생하는 경우는 전체의 15%정도로 가장 드문 형태입니다.


시신경(optic nerve)의 앞쪽인 시신경 유두(optic disc, optic nerve head)와, 섬모체망막동맥(CLRA)는  모두 맥락막혈관계의해서 혈액 공급을 받습니다.


즉, 두 혈관 모두 짧은뒤섬모체동맥(Short Posterior ciliary artery, SPCA)에 의해서 혈액을 공급받는데, 이 SPCA의 부전으로 인해서 양쪽 모두에 허혈이 발생하는 것입니다.



임상양상으로는...

  1. 시신경유두의 허혈로한 시신경 창백 or 충혈을 보이는 유두부종

  2. 섬모체망막동맥의 폐쇄로 인한 해당부위의 망막의 혼탁


두가지 소견을 보이게 되는데...


시신경 손상으로 인해서 시력 예후가 불량한 편입니다.


때론 완전히 빛의 유무도 파악하지 못하는 광각무(LP (-)) 에서부터 0.5 정도에 까지 다양합니다.



섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 앞허혈시신경병증(AION) = CLRAO combined with AION섬모체망막동맥폐쇄(CLRAO) + 앞허혈시신경병증(AION) = CLRAO combined with AION




이때의 앞허혈시신경병증(AION)은 대개 동맥염성 앞허혈시신경병증 (arteritic AION)으로...


거대세포동맥염(Giant cell arteritis, GCA)이 원인입니다.



따라서 기존 GCA를 가진 노년층에서 이와 같은 양상이 잘 발생하게되고,,,


이와 같은 양상이 있는 경우 반드시 GCA를 의심해야만 합니다.



   




거대세포 동맥염(GCA)은.. 다른말로 측두동맥염 (temporal arteritis, TA) 라고도 불리는 질환으로..


백인에서 호발하고, 국내에서는 드물지만.. 측두동맥(관자동맥)과 눈동맥 등의 혈관벽에 거대세포를 함유한 육아종성염증(거대세포동맥염)이 발생하는 질환으로..



안과적으로는 눈동맥(ophthalmic artery)가 침범받아서 허혈성 시신경염(AION), 망막중심동맥폐쇄(CRAO) 등을 일으켜서 시력장애를 유발하고, 실명에 이르게 하는 안과적 응급 질환 입니다.



GCA때의 측두동맥염 GCA때의 측두동맥염전신 양상GCA 전신 양상

거대세포 동맥염(GCA) 총정리거대세포 동맥염(GCA) 총정리



CLRAO + AION 소견이 관찰되면 반드시 거대세포동맥염(GCA, TA)를 의심해야만 하고,


피검사를 통해 ESR, 측두동맥의 생검(temporal artery biopsy) 를 실시해야합니다.


진단되면 반대편 눈의 실명을 막기 위해  전신적 스테로이드 요법이 필요합니다.






지금까지   섬모체망막동맥(Cilioretinal artery, CLRA)의 폐쇄, Cilioretinal artery occlusion (CLRAO)에 대해서 알아보았습니다.



중심망막동맥폐쇄(CRAO)에 대해서는 ....

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 망막 중심 동맥폐쇄(Central retinal artery occlusion : CRAO)



분지망막동맥폐쇄(BRAO)에 대해서는 ....

[안과 질환과 안과 치료/망막] - 망막 분지 동맥폐쇄(Branch retinal artery occlusion : BRAO)





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