코우츠병, 코우츠씨병, 코츠병, 코츠씨병 (Coats disease) - 망막의 모세혈관 확장증 (retinal telangiectasis)

안과 질환과 안과 치료/망막

코우츠병, 코우츠씨병, 코츠병, 코츠씨병 등 다양한 이름으로 불리는..


Coats' disease에 대해서 알아보도록 하겠습니다.



코우츠병은....


망막 모세혈관(실핏줄) 확장증 및 이로 인한 삼출망막 박리를 보이는 질환으로...


주로 남아에 많고 한 눈에만 발생하는 경향이 있습니다.


삼출 망막박리안저의 후극부에 발생할 경우 시력 저하가 심하게 발생하며, 


실명이나 신생혈관 녹내장을 유발하기도 합니다.


또한 일찍 발병할수록 병의 진행이 더 심하고 안구적출 가능성이 높아지는 실명을 유발하는 무서운 질환입니다.


초기 코우츠병초기 코우츠병진행된 코우츠병진행된 코우츠병




코우츠병(Coats disease)의 역사


1908년 George Coats 망막혈관 이상 및 망막 삼출을 특징으로 하는...


6안의 병리조직학적 검사와 함께 문헌을 수집하여 총 14 예를 검토하여 세개의 군으로 분류하여 처음 기술하였습니다.



1912년 그의 2차 보고에서 


1군(External exudative retinitis)와 2군(external hemorrhagic retinitis) 은 같은 질환으로 통합하고


3군은 Von Hippel Lindau 와 동일한 질환으로 제외하여, 


코우츠씨 병(Coats' Disease)을 완성하였습니다.



이후 연구 결과를 모아...


망막의 모세혈관 확장증(retinal telangiectasis, retinal telangiectasia)를 보이고, 


망막내, 망막하 공간에 삼출액이 있는 경우, 혹은 삼출 망막 박리를 보이는


진행하는 망막혈관 질환Coats씨 병으로 정의하였습니다.



   



코우츠병(Coats disease)의 원인


이병을 처음 기술한 코우츠는 처음에는 감염이나 염증이 그 원인으로 판단하였으나, 


스테로이드에 반응이 없고, 여러가지 연구 결과 감염이나 염증은 아닌 것으로 판단되고 있습니다.



Reese 일차적인 혈관 이상을 그 원인으로 제시하였고, 


Black 의 연구에 따라 최근에는 코우츠산모에서 NDP (Norrie Disease Pseudoglioma) gene의 돌연변이가 보고되어,


이와의 관련성이 연구되고 있습니다.




코우츠병(Coats disease)의 분류


코우츠병의 분류에는 Morales, Shields 등 여러가지 분류가 있으나, 


가장 많이 사용하는 Shields 의 분류는 아래와 같습니다.


<코우츠병(Coats disease)의 분류><코우츠병(Coats disease)의 분류>



  1. T : Retinal telangiectasia - 모세혈관 확장증

  2. E : Exudation - 삼출물

  3. D : retinal Detachment - 삼출망막박리

  4. G : Glaucoma - 녹내장

  5. P : Phthisis bulbi - 안구로


이에 따라서 5가지 단계로 분류하였습니다.




코우츠병(Coats disease)의 임상양상


발병시기는 출생 3개월 때부터 80세까지 다양합니다.


하지만 대부분 20세 이전에 발병하게 되고, 진단시의 평균나이는 5세 입니다.



75%가 남성이고, 95% 에서 단안에서 발생합니다.


설령 양안에서 발생한다고 하더라도 비대칭적인 양상을 보입니다.



소아 환자이다보니 본인이 스스로 증상을 호소하지 못하기 때문에, 


시력저하백색동공(leukocoria), 사시로 발견되거나,  경한 경우에는 무증상인 상태에서 안과검진에서 우연히 발견되기도 합니다.


<사시나 백색동공, 망막 박리 등으로 이미 진행된 상태에서 발견되는 코우츠병>사시나 백색동공, 망막 박리 등으로 이미 진행된 상태에서 발견되는 코우츠병




코우츠병(Coats disease)의 안저 소견


Stage 1 - T (Telangiectasis)


경한 경우에는 모세혈관확장만 나타납니다.


저절로 좋아지는 경우는 드물고 대부분 진행합니다.


Stage 1 - T (Telangiectasis)Stage 1Stage 1Stage 1


대부분 이측 적도(equator) ~ 거상연(ora serrata) 사이에서 발생하지만, 황반을 포함한 모든 부위 망막에서 발생할 수 있는 질병입니다.



Stage 2 - T (Telangiectasis) + E (Exudate)


모세혈관 확장과 모세혈관에서부터의 누출이 관찰됩니다.


Stage 2A에서는 모세혈관확장증중심와 바깥쪽의 삼출물

Stage 2B에서는 모세혈관확장증중심와를 침범하는 삼출물을 보입니다.


Stage 2AStage 2A


상대적으로 큰 혈관들에서는

혈관확장, 동맥류(aneurysm), 다양한 혈관 교통로(collateral vessel), 혈관염주(venous beading) 소견을 보입니다.


작은 혈관들에서는...

모세혈관의 전반적인 소실(peripheral avascularity), 완전한 모세혈관 비관류(capillary non-perfusion) 소견을 보입니다.



Stage 2A의 FAG소견Stage 2A의 FAG소견


형광안저 촬영(FAG)상에서..


비정상적인 망막혈관에서 초기부터 천천히 지속적인 혈관 누출(leakage)을 보이고, 망막이나 망막하에 형광이 고이는 양상(pooling)을 보입니다.


혈관의 형광염색(stain)이나, 혈관초형성(venous sheath) 등의 혈관염(vasculirits) 소견이나, 신생혈관(CNV) 소견보이지 않습니다.



Stage 3 - T (Telangiectasis) + E (Exudate) + D (Detachment)


모세혈관 확장과 모세혈관에서부터의 누출, 삼출성 망막박리(exudative RD)가 관찰됩니다.


Stage 3A에서는 부분 삼출성 망막박리를..

Stage 3B에서는 전체 삼출성 망막박리를 보입니다.


삼출성 망막박리란, 비정상적인 혈관에서 나오는 누출(leakage)망막하 공간에 쌓이면서, 감각신경망막을 RPE로 부터 박리시켜 버린것을 의미합니다.


Stage 3AStage 3AStage 3BStage 3B



형광안저 촬영에서는 비정상적인 모세혈관 확장증, 그리고 형광 누출, 모세혈관 비관류를 관찰할 수 있습니다.


Stage 3B 안저와 FAGStage 3 안저와 FAG




Stage 4 - T (Telangiectasis) + E (Exudate) + D (Detachment) + G (Glaucoma)


모세혈관 확장과 모세혈관에서부터의 누출


이로인해 전체 삼출성 망막박리(exudative RD)가 발생하고, 


신생혈관 녹내장(NVG)이 발생한 상태입니다.


Stage 4 의 안저와 FAGStage 4 의 안저와 FAG




Stage 5 - T (Telangiectasis) + E (Exudate) + D (Detachment) + G (Glaucoma) + P (Phthisis)


진행된 말기 상태로, 안구로(phthisis)가 발생하기 전단계나, 이미 안구로(phthisis)가 발생한 상태입니다.


Stage 5 의 안저와 FAGStage 5 의 안저와 FAG




<성인 코우츠병(Adult Coats disease)의 임상양상>


성인에서는 소아에서 부터 발생한 코우츠병과 임상양상이 차이를 보이는데, 아래와 같습니다.


  1. 혈관이상이 주변부 뿐 아니라 황반 주위에서도 나타납니다.

  2. 국소적 지질 침착물이 소아에서 보다 더 많이 발생합니다.

  3. 거대 동맥류 주위 망막 출혈이 더 많이 발생합니다.

  4. 진행이 소아때보다 느립니다.


성인 코우츠병성인 코우츠병성인 코우츠병성인 코우츠병



   



코우츠병(Coats disease)의 치료


코우츠병 치료의 일차적인 목표는...


비정상적으로 누출되는 망막 혈관을 폐쇄시켜 지질 삼출물의 흡수를 유도하는 것입니다.



경우에 따라 치료가 다른데...


지금까지 알려진 코우츠병의 치료는 경과관찰, 레이저치료, anti-VEGF 주입술,  냉동치료,  망막하액배출,  유리체절제술 등이 있습니다.


코우츠병(Coats disease)의 치료코우츠병(Coats disease)의 치료







지금까지.. 코우츠병, 코우츠씨병, 코츠병, 코츠씨병 (Coats disease)에 대해서 알아보았습니다.





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