상피 바닥막 이상증 (Epithelial Basement Membrane Dystrophy, EBMD)

각막상피 바닥막 이상증, corneal epithelial basement membrane dystrophy, 

앞글자를 따서 EBMD라고 불리는 이 질환은, 

다른 용어로 

 

 

• 상피 바닥막 이상증 (Epithelial Basement Membrane Dystrophy, EBM dystrophy)
• 지도-점-지문 모양 각막 이상증 (Map-dot-fingerprint dystrophy, MDF dystrophy)
• 코간 미세낭포성 이상증 (Cogan’s microcystic epithelial dystrophy)

이렇게 불리기도 합니다.

 

<역학 및 임상양상 >

 

각막 앞에 발생하는 이상증 중 가장 흔한 형태로, 

30세 이상의 연령에서 흔하며, AD 유전 합니다.

 

파란색 영역: 상피 내 기저막 물질이 존재하는 부분 
하늘색 영역: 상피 내 기저막 물질이 부족한 부분 
초록색 점: 괴사핵과 세포질 잔해를 포함한 상피 내 낭포 (Intraepithelial ​​cyst)로서 dot으로 불립니다.
노란색 선 : map은 각막상피내에 상피바닥막이 침투된 형태로, 상피바닥막 침투가 있는 부분과 없는 부분이 모인 형태입니다.
finger print 는 상피 바닥막이 상피내에서 여러줄 평행하게 보이는것입니다.

이처럼 map, dot, finger print 의 형태로 보이기에 map dot finger print dystrophy 라고 합니다.

 

MDF dystrophy 에서 지도모양의 map 형태들

 

MDF dystrophy 에서 dot형태

 

MDF dystrophy 에서 보이는 finger print 지문형태

 

 

상피 바닥막 이상증 (Epithelial Basement Membrane Dystrophy, EBMD)의 map, dot, fingerprint

각막 상피의 상피바닥막의 이상으로 인해 미세한 외상에도 각막상피에 큰 손상이 가능하며, 

한번 손상을 바등면 치유도 느립니다.

이에 따라서 반복각막진무름(Recurrent corneal erosion, RCE)과 상피지속결손 (persistent epithelial defect, PED)가 발생합니다.

치료

인공눈물, 윤활제, T-lens 를 사용할수 있으며, 

경우에 따라 손상된 상피 제거술(debridement), 표층각막절제술(superficial keratectomy) 를 시행합니다.

Recurrent corneal erosion (반복성 각막미란)과 동반될 경우 이에 대한 치료도 필요합니다.