과립 각막이상증 granular dystrophy, granular corneal dystrophy

과립 각막 이상증 (granular dystrophy)은 

각막의 중간층인 각막기질, 각막실질(corneal stroma)에 발생하는 대표적인 이상증입니다.

빵부스러기 모양의 각막 혼탁이 중심부에 발생하는 전형적인 과립각막이상증

 

이는 상염색체 우성(autosomal dominent, AD)로 유전되며 

유전성 질환으로 청소년 초기에 발생하나, 중년기까지는 시력이 좋게 유지되는 질환입니다.

보통 50대 정도쯤되어서 시력저하가 발생하게됩니다.


각막의 기질에 빵부스러기, breadcrumb 모양의 흰색의 침착물이 쌓이는데, 

이는 각막의 중심부, 기질의 앞쪽쯕에 모이게됩니다.


혼탁의 모양은 둥글며, 병변들의 윤곽이 명확하며

흔히 눈송이, 빵부스러기 등의 모양으로 하고 있으며, 경계가 명확하여, 

병변이 없는 부위과 구분됩니다.

빵부스러기, 눈송이 모양의 혼탁

 

미약한 염증이나 작열감이 발생하수 잇으나, 기본적으로 기질의 이상으로 

상피에서부터 깊게 위치하기 때문에, 반복각막진무름등은 흔하지 않습니다.

 

각막 표면에 위치하는 경우 이물감을 느끼게 할수 있으나 기본적으로 상피 아래 기질에 위치함

 

병변이 진행하면서, 중심부의 혼탁이 융합되어 커지거나, 주변부로 확장될수 있으며, 

드물게 병변의 깊이도 깊어져 기질의 뒤쪽으로도 확장되는 경우도 있습니다.

단, 아무리 주변부로 퍼지더라도 윤부 2-3mm는 혼탁이 발생하지 않습니다.

 

진행된 형태의 과립각막이상증, 주변부까지 침범하나, 윤부까지 침범하지는 않는다

 

각막 OCT상 각막의 앞쪽기질에만 위치함

광학 현미경상, 

과립성 호산성 침착물이 기질의 표층과 기질의 심부에 산재합니다.

 

과립형 호산성 침착물이 기질표층 및 기질 심부에 산재함

 

 

Masson trichrome stain 상 hyaline material 이 붉게 염색된다

 

 

 

 

<과립각막이상증의 치료>

1. 시축에 혼탁이 없어, 시력에 큰 문제 없는 경우

시력에 장애가 거의 없으면 각막이식 불필요합니다.

 

2. 시력에 문제가 심해 일상생활에 지장 주는 경우

각막이식이 필요할수 있습니다.

앞쪽에만 국한된 경우, 전층 각막이식보다는 표층 각막이식을 하는것이 좋으며, 

각막이식후 수년뒤에 재발할수 있습니다.

 

각막 이식이후 재발한 과립이상증

각막이식 후 재발 관련하여서는...

재발된 병변은 침착물이 이식된 각막의 중심부와 주변부 모두 나타나서, 

 이는 기존의 각막 상피세포가 이식 각막 내로 침투, 주변부부터 재침착된다는 가설을 뒷받치ㅁ합니다.


원발성 병변과는 달리, 침착물이 기질의 심층에도 나타나, 침착물이 각막 상피세포의 문제기보다는

각막기질세포층에서 부터 유래한다는 것을 알려줍니다.

 

 

지금까지 

 

과립 각막이상증 granular dystrophy, granular corneal dystrophy에 대한 이야기입니다.