상피하 점액 각막 이영양증: Subepithelial mucinous corneal dystrophy

전형적인 상피하 점액 각막이상증

 

양안에 전형적으로 균일한 형태의 상피하 혼탁 나타납니다.

각막 중심부에 혼탁이 진하고 주변부로 갈수록 옅어지며,

각막 중심부에서 회백색의 짙은 상피하 혼탁이 나타납니다.

일부혼탁은 융기되어 각막의 앞 모양을 왜곡시킬수 있습니다.

하지만, 각막 상피하에 위치하기 때문에 각막상피는 건재한 특징을 보입니다

 

각막의 중심부에 주로 발생해 있는 점액성 물질들

이는 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 회백색의 물질이 상피하에 위치하여, 

각막을 전체적으로 뿌옇게 만드는 것이 특징이며, 

윤부에서 윤부 전체를 침범하게됩니다.

각막 상피 바로하에 위치하기 때문에, 각막상피의 미란이 어릴때부터 발생할수 있으며, 

혼탁은 추후 시력 저하를 유발하게 됩니다.

 

각막 중심부에서 상피아래에 위치하여 상피 미란을 일으킬수 있음

 

Alcian blue 염액에서 두꺼운 상피하 층이 관찰되며, chondroitin sulfate & dermatan sulfate로 구성되어 있는 점액성 물질입니다.

침착물은 각막 상피아래에서, 각막 상피쪽으로 침착되어 상피바닥막 보다 융기되어 있으며, 

PAS 염색, Masson trichrome 염색, Alcian blue 염색으로 알수 있습니다.

 

PAS염색에서 침착이 점액물질은 양성 소견을 보임

 

 

상피하점액각막이상증에서 Masson Trichrome 염색에서 염색 양성을 보임

 

각막 상피하 점액이상증은 Alcian blue염색에서 가장 저명하게 관찰됨

Congo red 염색 음성으로 아밀로이드 침착은 없어, avellino dystrophy 와 구분 됩니다.

문자그대로 상피하에 점액성의 물질이 침착되는 각막이상증으로 드물게 발생합니다.