눈 흉터 유사천포창, 안반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP) : 점막 유천포창(mucous membrane pemphigoid)의 눈침범

안과 질환과 안과 치료/각막 외안부

점막 유천포창(mucous membrane pemphigoid)은..


구강 점막과 결막에 호발하며..


그외에도 인두, 후두, 비강, 식도, 생식기 등..


점막과 피부에 발생하는 드문 만성 수포성 질환입니다.



이때 점막 유천포창이 눈에 발생하여..


양안성으로 결막에 만성적인 수포성 병변을 나타내고, 수포가 터지면서 흉터가 발생하는 경우를...


안 유천포창(ocular pemphigoid), 안 반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid)...


최근 개정용어로는.. 눈 흉터 유사천포창 (ocular cicatricial pemphigoid, OCP)이라고 이야기합니다.


눈 흉터 유사천포창 (ocular cicatricial pemphigoid, OCP)눈 흉터 유사천포창 (ocular cicatricial pemphigoid, OCP)


   


<천포창, 유사천포창, 반흔성 유사천포창 의 개념>


천포창, 유사천포창, 반흔성 유사천포창은... 모두 피부와 점막에 수포성 병변과, 흉터를 남기는 질환들입니다.


모두 비슷한 증상을 일으키는 질병들로, 조직학적인 소견의 차이에 따라서, 진단명이 다릅니다.



천포창(pemphigus)는... 피부의 가시세포분리(유극층해리, acantholysis)가 주된 병변으로 상피내 수포를 형성하는 질환을 의미합니다.


천포창(pemphigus)천포창(pemphigus)



한편, 조직학적 소견에서 가시세포층의 분리 없이 상피하 분리(subepithelial)를 일으켜서 수포성 병변을 만드는 질환유천포창, 유사천포창(pemphigoid)이라고 합니다.


유사천포창 중에서... 


피부의 침범이 주된 병변인 경우를 수포성 유사천포창(bllous pemphigoid)이라고 하며, 


수포성 유사천포창(bllous pemphigoid)수포성 유사천포창(bllous pemphigoid)



점막을 주로 침범하는 경우에는, 반흔을 쉽게 남기기 때문에, 반흔성 유사천포창, 흉터 유사천포창(cicatricial pemphigoid)이라고 합니다.


반흔성 유사천포창, 흉터 유사천포창(cicatricial pemphigoid)반흔성 유사천포창, 흉터 유사천포창(cicatricial pemphigoid)



흉터 유사천포창 중에서 1/3 정도에서 눈의 증상이 있으며, 이러한 환자들은 90% 가량에서 결막 침범을 보이게 되며, 


눈의 결막의 경우, 점막에 해당되기 때문에...


눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)이라고 이야기 합니다.


눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)



눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 경우 조직학적 소견이...


가시세포분피가 없는 상피하 수포(subepithelial bullae without acantholysis)가 기본적인 병변입니다.




<눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 원인>


눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)은...  결막에 만성수포성 질환을 일으키는 드문 자가 면역성 질환으로, 제 2형 과민 반응이 관여하는 것으로 알려져 있습니다.


[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 안과 영역에서의 과민 반응 (Hypersensitivity)과 알러지 반응(Allergy reaction)



   


각막의 상피층은 총 5~6개의 층으로 이루어져 있으며, 가장 아래층은 바닥막(기저막, basement membrane, EBM)입니다.


이 바닥막의 세부구조중에는 lamina lucida 라는 부분이 있는데..


각막상피 바닥막(EBM)과 Lamina lucida각막상피 바닥막(EBM)과 Lamina lucida



이부분에 대한 자가 항체가 눈을 공격하여,  이부분의 기능을 떨어뜨립니다.


OCP에 의해서 손상되는 부분  Lamina lucidaOCP에 의해서 손상되는 부분 Lamina lucida


이 각막상피 바닥막은  각막 상피를 그 하부의 기질층에 부착시키는 역할을 하는데, 


이 기능이 떨어지게되면,  각막 상피가 그 하부 기질층과 분리되면서 수포가 발생하게 됩니다.


OCP에서의 Lamina lucida의 조직학적인 변화OCP에서의 Lamina lucida의 조직학적인 변화


각막상피 기저막의 Lamina lucida에서 관찰되는 자가항체각막상피 기저막의 Lamina lucida에서 관찰되는 자가항체




지금까지...


눈 흉터 유사천포창, 안반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP) : 점막 유천포창(mucous membrane pemphigoid)의 눈침범에 대해서 알아보았습니다.


눈 흉터 유사천포창, 안 반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 임상 증상, 양상, 소견 및 치료



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