눈 흉터 유사천포창, 안 반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 임상 증상, 양상, 소견 및 치료

안과 질환과 안과 치료/각막 외안부

이전 포스팅에 이어서..


눈 흉터 유사천포창..


안반흔성 유천포창


Ocular Cicatricial pemphigoid, OCP에 대해서


알아보겠습니다


[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 눈 흉터 유사천포창, 안반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP) : 점막 유천포창(mucous membrane pemphigoid)의 눈침범




<눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 증상>


OCP는..  결막에 일어나는 만성 수포성 질환으로, 드물게 발생하는 자가면역성 질환입니다.



OCP 질병의 초기에는, 경도의 결막 염증이 반복해서 나타납니다.


결막의 부종, 충혈, 유두 형성등이 나타나며, 일부에서 궤양과 수포가 보이기도 합니다.


이러한 증상들이 처음에는 한쪽눈에서만 나타나다가 점점 양측성으로 나타나게되며, 점차 빈도가 자주 나타나게 됩니다.



   


결막에 나타난 수포와, 그 수포가 터지면서 발생하는 궤양은... 결막에 흉터를 남기게 되고, 


결막 흉터는 수축하면서 결막의 형태를 변화시키게 됩니다.


질병의 초기에는... 아래쪽 결막의 결막원개(conjunctival fornix)에서의 단축(contracture)과 눈꺼풀결막의 미세한 상피하 반흔이 관찰됩니다.


초기에는... 아래눈꺼풀을 아래로 당기고, 위쪽을 주시하도록 하면서, 눈알 결막과 눈꺼풀 결막 사이의 수직주름(symblepharon)을 관찰할수 있습니다.


 눈알 결막과 눈꺼풀 결막 사이의 수직주름(symblepharon)눈알 결막과 눈꺼풀 결막 사이의 수직주름(symblepharon)



질병이 진행됨에 따라서, 점점 결막의 흉터성 변화(반흔성 변화)와, 그 수축이 심해지면서  


하부원개결막의 단축(inferior fornix contracture)이 심해지게 됩니다.


진행된 OCP : 결막의 흉터성 변화와 수축진행된 OCP : 결막의 흉터성 변화와 수축



또한, 전반적인 안구 결막의 술잔세포(goblet cell)의 소실로 인해...


눈물층의 불안정이 생겨 안구건조증과 비슷한 양상이 시작됩니다.


또한, 눈물샘의 분비관에서의 반흔으로 눈물분비가 막혀, 수성눈물층이 부족하게되어, 건조증 양상이 더욱심해집니다.



결막의 흉터성 병변으로 인한 위축은...


눈꺼풀을 안쪽으로 말리게 하고(안검내반, entropion).. 결막과 눈꺼풀의 유착(검구유착, symblepharon)을 일으켜.. 


눈물층의 변화와 함께  각막손상을 야기하여, 


각막 혼탁과 각막 신생혈관이 형성됩니다.


각막 혼탁, 신생혈관이 형성된 말기 OCP각막 혼탁, 신생혈관이 형성된 말기 OCP




<눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 단계, Stage>


OCP 에서 관찰되는, 아래쪽 눈구석 결막(하부 원개 결막, inferior conjunctival fornix)의 반흔 형성과 수축에 따라..


소실되는 깊이에 따라서, 단계를 설정하곤 합니다.


OCP 의 StagingOCP 의 Staging



OCP Stage I - 0% ~ 25%의 아래결막 눈구석 소실


OCP Stage IOCP Stage I



OCP Stage II - 25% ~ 50%의 아래결막 눈구석 소실


OCP Stage IIOCP Stage II



OCP Stage III - 50% ~ 75%의 아래결막 눈구석 소실


OCP Stage IIIOCP Stage III



OCP Stage IV - 75% ~ 100%의 아래결막 눈구석 소실


OCP Stage IVOCP Stage IV



   


<눈 흉터 유사천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 치료>


OCP의 치료 목표는...  OCP에서의 결막 반흔의 진행을 막고, 동반되는 안구건조증 증상을 완화하는 것이 치료입니다.


1. 각막 보호


각막 보호를 위해 인공 눈물을 꾸준히 사용하여, OCP로 인한 건조증 증상을 완화애햐합니다.


이때  보존제 없는 인공눈물이 좋으며..


보호용 렌즈(Therapeutic contact lens)를 통해, 각막을 보호하는 방법도 유용합니다.



2. 항생제 안약


눈꺼풀, 결막에서 세균을 배양하고, 항셍제 감수성 결과를 확인한뒤, 항생제 안약을 처방해야 합니다.


특히, 포도알균에 의한 눈꺼풀 염증이 동반되면, 이를 효과적으로 치료해주어야, 


세균성 염증으로 인한 OCP의 악화를 막을수 있습니다.



3. 스테로이드 사용


국소적인 스테로이드 안약의 경우, 대개 치료효과가 없습니다.


전신적인 자가면역 질환이 눈에 증상을 나타내는 것이기에, 눈에대한 국소적인 치료보다는..


전신적인 치료를 통해 눈의 증상을 낫게 하는 방향으로 치료해야 합니다.



고농도의 전신 스테로이드 치료가 효과적이며, 


그외에도 , cyclophosphamide, azathioprine 등의 면역 억제제 역시 도움이 됩니다.





지금까지...


눈 흉터 유사천포창, 안 반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP)의 임상 증상, 양상, 소견 및 치료에 대해서 알았습니다.


[안과 질환과 안과 치료/각막 외안부] - 눈 흉터 유사천포창, 안반흔성 유천포창(ocular cicatricial pemphigoid, OCP) : 점막 유천포창(mucous membrane pemphigoid)의 눈침범



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